Меню Закрити

Науковці ТДМУ взяли участь у І Центрально-східноєвропейській конференції «Недостатність альфа-1-антитрипсину – напрямки ефективної діагностики і лікування»

Наприкінці жовтня у Варшаві відбулася ІІ Центрально-східноєвропейська  конференція «Недостатність альфа-1-антитрипсину – напрямки ефективної діагностики і лікування», під час якої були представлені доповіді науковців  Польщі, Німеччини, Ірландії, Нідерландів, Великобританії, Литви, Румунії, Болгарії, Білорусі, України. Українська делегація складалася з науковців з Києва та Тернополя. Тернопільський державний медичний університет імені І.Я.Горбачевського представляли професор Леонід Грищук та доцент Володимир Городецький.

У рамках конференції було проведено зустріч із провідними науковцями Європи з даної проблеми, зокрема головою оргкомітету конференції професором Йоанною Хоростовська-Винімко. Було досягнуто домовленостей про подальшу співпрацю щодо вивчення  недостатності альфа-1-антитрипсину.

DSC01494

За словами Леоніда Грищука, дефіцит альфа-1-антитрипсину (AAT, alpha-1-antitrypsin) вперше описав в 1963 році Лаурел і Ерікссон, які повідомили про відсутність α1-групи при електрофорезі білків сироватки у пацієнтів з лікарні легеневих хвороб. У пацієнтів з даною недостатністю спостерігався ранній початок розвитку емфіземи легень та хронічного обструктивного захворювання легень (ХОЗЛ). Було запропоновано виділити роль α-1-антитрипсину в патогенезі даних захворювань.

Порушення в геномі людини не завжди є абсолютними предикторами розвитку захворювання. За деяким винятком, генні порушення пророкують ризик хвороби, який, безсумнівно, може змінюватися під дією екзогенних факторів. Коли, наприклад, екологічні фактори ризику відомі і мінімальні, то рання ідентифікація порушень в структурі генома може істотно сприяти подальшому підтриманню якості життя. Одним із прикладів такої парадигми являється дефіцит ААТ.

Альфа-1-антитрипсиновая недостатність (ААТН) – спадкове захворюван-ня, яке обумовлене зниженою концентрацією ААТ в сироватці крові, що виникає внаслідок різних мутацій в гені РІ, що виявляється у вигляді хронічних неспецифічних захворювань легень з розвитком емфіземи, а також ураженням печінки і судин.

Як зазначив Володимир Городецький, дефіцит AAT є найчастішою спадковою хворобою в популяції дорослих осіб кавказької раси. Характеризується поганим прогнозом, бо найчастіше залишається нерозпізнаним, тому що більшість пацієнтів піддаються діагностиці лише коли зміни в органах дихання виражені і невідворотні.

З цього погляду скринінгова діагностика дефіциту AAT має бути частиною стандартної лікарської процедури у всіх хворих на хронічні хвороби дихальних шляхів, що перебігають із постійною обструкцією, особливо в пацієнтів з діагнозом ХОЗЛ та бронхіальної астми.

DSC01464

В рамках конференції було проведено 5 сесій, під час яких учасники розглянули основні моменти сучасної європейської стратегії дій щодо даної проблеми, досвід діагностично-лікувальної роботи окремими європейськими центрами. Особливий інтерес викликало обговорення різноманітних клінічних проявів при недостатності альфа-1-антитрипсину та відповідно проведення якісного диференціального діагнозу. Залишається актуальним питання тривалої замісної терапії при даній патології та лікування ускладнень. Інтерактивна секція підсумувала як теоретичні, так і клінічні аспекти альфа-1-антитрипсинової недостатності.

Висловлюємо подяку голові організаційного комітету конференції  професору Йоанні Хоростовська-Винімко та ректору ТДМУ професору Михайлу Корді за сприяння нашій участі в конференції.

Інформацію подав доцент Володимир Городецький.