ТНМУ став співорганізатором наукового симпозіуму «Первинні імунодефіцити – шлях у доросле життя» в рамках Центрально-Східноєвропейської програми «J-Project»

Кафедра дитячих хвороб з дитячою хірургією Тернопільського національного медичного університету імені І.Горбачевського долучилася до організації і проведення наукового симпозіуму з міжнародною участю «Первинні імунодефіцити – шлях у доросле життя» в рамках Центрально-Східноєвропейської програми «J-Project», який був ініційований Національною медичною академією післядипломної освіти імені П.Шупика, Всеукраїнською асоціацією дитячої імунології. Захід відбувся 23 -24 травня 2019 року у місті Тернопіль. У симпозіумі взяли участь майже 300 учасників, серед яких провідні дитячі і дорослі імунологи з різних регіонів України (понад 100 осіб), провідні імунологи Польщі, Греції, Білорусі, лікарі-первинної ланки (лікарі-педіатри, лікарі загальної практики), лікарі-спеціалісти з Тернопілля, представники пацієнтської організації «Рідкісні імунні захворювання».

«J-Project» (Join Project) було започатковано у 2004 році професором з Угорщини Лазло Мароді. Його основною метою було покращення діагностики первинних імунодефіцитів (ПІД) у країнах Цетральної та Східної Європи. На сьогодні «J-Project» об’єднує 29 країн цього регіону. Щороку в Будапешті відбувається засідання керівного складу проекту, на яких підводяться підсумки роботи за рік та окреслюються перспективи на майбутнє. Основними цілями «J-Project» є покращення освіти студентів та фахівців щодо ПІД, підвищення настороженості населення, забезпечення безкоштовною діагностикою ПІД, у тому числі генетичною, створення реєстру пацієнтів з ПІД, доступність замісної терапії імуноглобулінами та трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин.

Україна є одним з найактивніших учасників «J-Project» з 2004 року. Щороку симпозіуми в рамках цієї програми відбуваються у різних містах України. Завдяки проекту кількість ПІД в Україні за останні роки зросла в кілька разів.

Незважаючи на значне покращення діагностики ПІД в останні роки, більша частка цих захворювань залишається недодіагностованою. Доволі низька поширеність ПІД в популяції, патогенетична різнорідність і відсутність специфічних клінічних маркерів у більшості випадків суттєво утруднює їхню діагностику.  ПІД – це тяжкі захворювання, але своєчасно встановлений діагноз робить можливим проведення патогенетично обгрунтованого лікування і дає можливість хворим зберігати високу якість життя протягом багатьох років. Основна роль у ранньому виявленні ПІД належить первинній ланці надання медичної допомоги, оскільки провідним в підозрі на ПІД є дані анамнезу. Підтвердити діагноз можна під час спеціального обстеження з використанням імунологічних, генетичних і молекулярних методів аналізу. Через несвоєчасне скерування до дитячого імунолога нерідкі випадки пізньої діагностики – в підлітковому віці зі сформованими незворотними змінами в органах, а також випадки діагностики на автопсії. Тому важливим аспектом «J-Project» є підвищення обізнаності лікарів первинної ланки.

З вітальним словом до учасників конференції звернувся начальник управління охорони здоров’я Тернопільської обласної державної адміністрації Володимир Богайчук, який окреслив перспективи розвитку медичної галузі на Тернопіллі, важливість своєчасної діагностики захворювань та підвищення професійної підготовки лікарів первинної ланки.

Від імені ректора ТНМУ професора Михайла Корди до учасників конференції звернувся завідувач кафедри клінічної імунології, алергології та догляду за хворими, професор Ігор Господарський, який побажав учасникам конференції плідної праці.

Вітання від ректора НМАПО, професора Юрія Вороненка передала голова Всеукраїнської асоціації дитячої імунології, професор НМАПО Людмила Чернишова.

З доповіддю «Становлення діагностики ПІД в Україні. J – Project в Україні та світі» виступила фундатор дитячої імунології в Україні, голова Всеукраїнської асоціації дитячої імунології, професор Людмила Чернишова (Київ). Вона наголосила на ролі проекту у діагностиці ПІД в країнах Центральної та Східної Європи та в Україні. Було висловлено подяку професору Лазло Мароді за підтримку проекту в Україні. З 2012 року створено Всеукраїнський реєстр ПІД, який щороку поповнюється новими нозологіями. Були окреслені подальші цілі розвитку проекту в Україні.

Завідувач кафедри дитячих хвороб з дитячою хірургією ТНМУ, професор Оксана Боярчук представила доповідь «Первинні імунодефіцити у Тернопільській області».

Оксана Боярчук поділилася результатами імплементації проекту поєднання навчання лікарів, підвищення настороженості населення з інфраструктурою діагностики первинних імунодефіцитів у Тернопільській області, який отримав грантову підтримку в Jeffrey Modell Foundation. За даними реєстру 2019 року, в Тернопільській області зареєстровано 38 дітей з ПІД, серед яких переважають комбіновані ІД з синдромальними рисами: Ніймеген синдром – 7 пацієнтів, синдром Ді-Джорджі – 7 пацієнтів, атаксія-телеангіектазія – 5 пацієнтів. З дефектами антитілоутворення зареєстровано 7 пацієнтів, дефектами фагоцитозу – 3 пацієнтів. Серед дітей з ПІД на Тернопіллі є випадки, які є єдиними в Україні та навіть поодинокі в світі. Були окреслені проблеми діагностики ПІД в регіоні та шляхи їх подолання.

Майстер-клас з діагностики первинних імунодефіцитів «Кого скерувати до імунолога?» провели доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО, доктор медичних наук Анастасія Бондаренко та дитячий імунолог Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медичного центру (Львів) Ігор Савчак. Майстер-клас відбувся у креативній, дружній атмосфері за активної участі лікарів первинної ланки. Група переможців отримала приз від організаторів.

Завідувач кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО, професор Алла Волоха виступила з доповіддями «Дефіцити антитіло утворення» та «Сучасні підходи до лікування гіпогамаглобулінемій». Нею були представлені критерії клінічної та лабораторної діагностики дефіцитів антитілоутворення, які є найбільшою групою усіх ПІД. Особлива увага була приділена підходам до лікування гіпогамаглобулінемій з використанням замісної терапії імуноглобулінами як для внутрішньовенного, так і підшкірного введення, а також покази для антибактеріальної терапії з лікувальною і профілактичною метою.

Андрій Рибаков (Київ) представив деякі клінічні аспекти ефективності та безпеки сучасних препаратів імуноглобуліну для довенного введення з позиції доказової медицини.

Завідувач кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Д.Галицького, професор Валентина Чоп’як представила доповідь «Структура дорослої імунологічної служби в Україні». Одним з завдань цього наукового симпозіуму було розробити шлях передачі дитячого населення до дорослих імунологів. Завдяки спільним зусиллям лікарів-імунологів та ГО «Рідкісні імунні захворювання» у 2019 році вперше вдалося добитися державних закупівель імуноглобулінів для дорослого населення. Щороку з покращенням діагностики ПІД, зростає і частка дорослого населення з ПІД, які потребують замісної терапії.

Професор кафедри імунології Дитячого інституту здоров’я Ewa Bernatowska (Варшава, Польща) представила особливості дисемінованої БЦЖ-інфекції у пацієнтів з тяжким комбінованим імунодефіцитом у Центральній та Східній Європі. Професор Єва Бернатовська є провідним фахівцем з ПІД у Польщі, довгий час очолювала клініку імунології в Instytut «Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka» у Варшаві.

Провідний науковий співробітник наукового відділу Республіканського центру дитячої онкології, гематології та імунології республіки Білорусь Світлана Шарапова (Мінськ) виступила з доповіддю «Тяжкий комбінований імунодефіцит, зумовлений мутаціями в генах RAG1/RAG2: молекулярно-генетичні характеристики в слов’янській популяції». Були представлені цікаві дані поширення цієї мутації у населення, що проживає вздовж русла річки Вісла, та в інших популяціях слов’ян.

Професор кафедри імунології Дитячого інституту здоров’я, керівник клініки імунології в Instytut «Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka» Malgorzata Pac (Варшава, Польща) представила результати спільної роботи з німецькими колегами скринінгу новонароджених на тяжкий комбінований імунодефіцит (ТКІД) у Польщі. Скринінг новонароджених на ТКІД запроваджений на сьогодні в усіх штатах Америки, деяких країнах Європи. В Польщі ці методики апробовано у деяких регіонах.

З доповіддю «Реєстр донорів кісткового мозку» виступив лікар-стоматолог, керівник Благодійного фонду «Український реєстр донорів кісткового мозку» Роман Куць (Тернопіль). Саме випускник ТДМУ є ініціатором і організатором створення реєстру донорів кісткового мозку в Україні. Такі реєстри дають змогу проводити трансплантації кісткового мозку від неродинних донорів та рятувати життя дітям та дорослим зі складними онкогематологічними захворюваннями та тяжкими первинними імунодефіцитами. Сьогодні в Українському реєстрі донорів більше 500 донорів і їх кількість зростає з кожним днем.

Асистент кафедри систем штучного інтелекту Інституту комп’ютерних наук та інформаційних технологій Національного університету «Львівська політехніка» Наталія Мельнікова від групи науковців представила проект програмного забезпечення для реєстру первинних імунодефіцитів в Україні.

Доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО Юрій Степановський (Київ) розкрив особливості автозапальних захворювань та проблеми їх лікування в Україні.

Професор кафедри клінічної імунології та алергології ЛНМУ Ярина Бойко (Львів) представила цікаві й унікальні клінічні випадки синдрому CINCA в Україні.

Лікар-педіатр Метаболічного центру НДСЛ «ОХМАТДИТ» Наталія Симоненко (Київ) представила імунологічні аспекти хвороби Гоше.

Александр Літвінов (Відень, Австрія) виступив з доповіддю «Препарати імуноглобулінів: сучасні вимоги і терапевтичні можливості».

Одночасно відбулася освітня секція для пацієнтів та з’їзд регіональних представників ГО «Рідкісні імунні захворювання».

Заступник голови ГО «РІЗ» Оксана Стрєльникова розповіла про основні досягнення за 2018 рік. Саме завдяки великим зусиллям організації у співпраці з дитячими і дорослими імунологами вдалося добитися державних закупівель імуноглобулінів для дорослого населення.

Про медичний супровід пацієнтів з ПІД розповіла асистент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО Анна Гільфанова.

Провідний фахівець Центру симуляційних методів навчання НМАПО Іванна Романкевич розповіла про синдром вигоряння у батьків.

Доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО Анастасія Бондаренко поділилася генетичними аспектами планування сім’ї.

Були презентовані книжки для пацієнтів з ПІД «Наша імунна система» та «Казка про Зебру», які були видані в «Укрмедкнига» за підтримки ТНМУ.

Наступного дня (24.05.2019 р.) Александр Літвінов (Відень, Австрія) провів майстер-клас «Практичні питання введення підшкірного імуноглобуліну. Рапід-пуш».

Професор кафедри клінічної імунології та алергології ЛНМУ, завідувач педіатричного відділення ЗУСДМЦ Лариса Костюченко розказала про сучасні можливості замісної терапії імуноглобулінами в Україні, досвід їх підшкірного введення.

Завідувач відділення імунопатології та алергології Республіканського науково-практичного центру радіаційної медицини та екології людини Андрій Салівончик (Гомель, Білорусь) виступив з доповіддю «Лікування дорослих пацієнтів із первинними імунодефіцитами в Білорусі».

Дитячий імунолог Медичної школи Університету Арістотеля в Салоніках, associate professor Efimia Papadopoulou-Alataki (Thessaloniki, Greece) представила численні маски загального варіабельного імунодефіциту, зникаючі кордони між дорослими та дітьми. Було показано шляхи передачі дорослим спеціалістам дітей з ПІД, виклики, які чекають на них.

Mолодший науковий спiвробiтник лабораторії імунології з науковою групою вірусології НДІ ПАГ імені академіка О.Лук’янової НАМН України Дарія Осипчук (Київ) розкрила можливості та обмеження лабораторної діагностики ПІД. Вказувалося на можливості покращення визначення рівня імуноглобулінів імуноферментним методом, враховуючи відсутність на цей момент можливостей використання нефелометрії.

Асистент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО Анна Гільфанова наголосила на важливій ролі генетичної діагностики в практиці імунолога, показала певні виклики, з якими може стикнутись лікар-імунолог.

Дитячий імунолог Західно-українського спеціалізованого дитячого медичного центру Ярина Романишин (Львів) представила особливості діагностики і лікування спадкового ангіоневротичного набряку.

Доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО Анастасія Бондаренко (Київ) представила доповідь «Замісна терапія імуноглобулінами і вакцин-контрольовані інфекції».

Провідний науковий співробітник наукового відділу Республіканського центру дитячої онкології, гематології та імунології республіки Білорусь Світлана Шарапова (Мінськ) представила географічне поширення синдрому Ніймеген серед східних слов’ян, вплив мутації на тривалість і якість життя та особливості ведення пацієнтів з синдромом ніймеген у дорослому віці.

Доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО Федір Лапій (Київ) продемонстрував світовий підхід до захисту пацієнтів з дефіцитом антитілоутворення від поіомієліту.

Андрій Рибаков (Київ) виступив з доповіддю «Мененджмент первинного імунодефіциту: пацієнт в центрі уваги».

Під час двох робочих днів учасникам було запропоновано теоретичну частину заходу поєднати з вдосконаленням власних практичних навичок, зокрема, проведення діагностики і лікування медикаментозної алергії та анафілаксії.

З 2012 року в Україні офіційно започатковано процес стандартизації медичної допомоги на засадах доказової медицини з урахуванням найкращих світових практик та видано декілька документів, регламентуючих цей процес і обов’язкових до виконання усіма лікарями. Зокрема це наказ Міністерства охорони здоров’я України 30 грудня 2015 року № 916 Уніфікований клінічний протокол екстреної, первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги Медикаментозна алергія, включаючи анафілаксію та Наказ МОЗ України від 04.01.2018 № 13 «Про деякі питання застосування Україномовного варіанту Міжнародної класифікації первинної медичної допомоги(ICPC-2-E)», які дещо видозмінюють філософію колишньої української медицини та вимагають від сучасного лікаря знань світового рівня, що можливе лише за умови безперервного навчання. Саме тому в рамках наукового симпозіуму учасникам було запропоновано вдосконалити свої практичні навички в наданні екстреної допомоги. Силами інструкторів центру стимуляційного навчання ТНМУ та на його базі 56 сімейних лікарів загальної практики, дільничних педіатрів, дитячих імунологів практично відпрацювали клінічний протокол ведення пацієнтів з медикаментозною алергією на засадах доказової медицини з урахуванням найкращих світових практик. Симуляційний тренінг здійснено у позаробочий час на благочинних засадах сертифікованими інструкторами цього центру, кошти отримані під час тренінгу скеровані на потреби онкохворих колег.

Відпрацювання учасниками тренінгу техніки закритого масажу серця.

Демонстрація інструктором навички дихання «рот-в-рот» через маску-клапан.

Навчання техніці інтубації трахеї дітям різного віку.

Усі учасники були вражені сучасним оснащенням центру, багатогранністю навчальних можливостей та фаховістю викладачів. Вони висловили їм щиру подяку за отримані знання і навички з екстреної допомоги та запрошували для проведення таких тренінгів у свої лікувальні заклади.

У рамках наукового симпозіуму відбувся благодійний забіг «Лікарі проти раку», який активно підтримали учасники симпозіуму. Зібрані кошти були передані на підтримку колег-імунологів та голові пацієнтської організації.

https://www.facebook.com/t1news.tv/videos/295774304708495/UzpfSTEwMDAxMDQyNjg5NTU1ODo4MjkyMTgxOTA3NjkwNzA/?id=100010426895558

Цікаву програму підготували студенти ТНМУ під керівництвом Тетяни Іваніцької для учасників симпозіуму. Вони розповіли про визначні історичні та культурні пам’ятки Тернопілля. Студент з Польщі Хуберт Мікоша зачарував учасників своїм співом. Під час дефіле продемонстрували Борщівську вишиванку з колекції Віри Матковської учасниці «Студміс ТНМУ».

Наприкінці конференції учасники під час екскурсії мали можливість ознайомитися з визначними пам’ятками Тернополя.

Висловлюємо вдячність адміністрації університету та Jeffrey Modell Foundation за допомогу та сприяння організації симпозіуму.