Кардіологічні захворювання є однією з головних причин смертності та захворюваності в усьому світі й Україна, на жаль, не є винятком. За даними ВООЗ, серцево-судинні захворювання (ССЗ) спричиняють майже третину всіх смертей у світі. В нашій країні ці показники також дуже високі. За даними Державної служби статистики України та дослідженнями МОЗ, серцево-судинні захворювання спричиняють 60-68% усіх смертей. Українці часто страждають на артеріальну гіпертензію, ішемічну хворобу серця, інфаркт міокарда та інсульт. І ці захворювання мають значний вплив на якість життя. Проте є й більш рідкісні захворювання, вони також заслуговують нашої уваги. У цьому газетному матеріалі статті пропонуємо ознайомитися з таким захворюванням, як кардіоміопатія Такоцубо, також відомим, як синдром «розбитого» серця.
Кардіоміопатія Такоцубо, також відома, як синдром Геброхенеса-Герца, транзиторний апікальний балонний синдром, апікальна балонна кардіоміопатія, стрес-індукована кардіоміопатія та синдром «розбитого» серця, є доволі рідкісним захворюванням. Синдром уперше описав 1990 року японський кардіолог Хікару Сато. Він назвав цей стан «такоцубо», що в перекладі означає «пастка для восьминога», адже при обстеженні лівий шлуночок серця набуває форми, схожої на цю традиційну японську пастку – з вузькою шийкою та розширеним дном.
В одному з досліджень (Prasad A, Dangas G, Srinivasan M, 2014) було виявлено, що серед 2648 пацієнтів, яким було проведено лівобічну вентрикулографію разом з коронарною ангіографією, в 12 пацієнток було виявлено синдром Такоцубо. Їх порівнювали з понад 570 жінками, які мали гострий коронарний синдром (ГКС) з елевацією сегмента ST (STEMI). Порівняно з пацієнтками з ГКС з STEMI (що склали 97,9 загальної вибірки), в пацієнток із синдромом Такоцубо (2,1%) було менш значне поширення та вираженість коронарної хвороби серця.
У групі пацієнток з синдромом Такоцубо не було зафіксовано жодних летальних випадків у лікарні чи серйозних несприятливих серцево-судинних подій, тоді, як у групі STEMI ці показники склали 2,1% і 3,7% відповідно. Через два роки спостереження показники смертності та несприятливі серцево-судинні події залишалися відсутніми в групі із синдромом Такоцубо, а от у групі з STEMI вони становили 5,5% та 19,4% відповідно.
Тим часом останні дослідження наголошують на важливості моніторингу стану пацієнтів, які перенесли кардіоміопатію Такоцубо. Проведено дослідження, що мало на меті перевірити гіпотезу щодо того, що відновлення нормальної фракції викиду після гострого синдрому Такоцубо не є еквівалентом повного функціонального відновлення. Встановлено, що в пацієнтів з найтяжчими клінічними проявами кардіоміопатії Такоцубо місцеві порушення систолічної та діастолічної деформації лівого шлуночка залишаються навіть після гострого періоду, незважаючи на нормалізацію загальної фракції викиду та розмірів лівого шлуночка. Крім того, хоч набряк міокарда частково зникає, на його місці починає формуватися глобальний мікроскопічний фіброз, який можна виявити вже через чотири місяці.
Хоч багато лікарів і досі вважає, що синдром Такоцубо та гострий інфаркт міокарда – це взаємовиключні діагнози, медицині відомі випадки, коли в пацієнта одночасно діагностували і гострий коронарний синдром, і кардіоміопатію Такоцубо.
Точний механізм розвитку синдрому Такоцубо досі залишається невідомим. Існує гіпотеза, що стресовий чинник призводить до значного викиду катехоламінів у кров, що в емоційно лабільних пацієнтів викликає поширений спазм коронарних артерій та тимчасове порушення роботи лівого шлуночка через ішемію. Вчені також зазначили, що поява синдрому Такоцубо може бути асоційована із сильними емоційними потрясіннями, до того ж у деяких випадках розвиток кардіоміопатії пов’язаний з позитивними переживаннями. Тому захворювання ще має назву «синдром щасливого серця».
Катехоламінова гіпотеза є найпоширенішим поясненням патофізіології кардіоміопатії Такоцубо, при якому в пацієнтів спостерігається підвищення рівнів катехоламінів і нейропептидів (норадреналіну, адреналіну та дофаміну) в плазмі крові двічі-тричі. Катехоламіни здатні провокувати спазми мікросудин, дисфункцію та оглушення міокарда або ж спричиняти його пряме ушкодження. Естроген має захисний вплив на серцево-судинну систему, зокрема сприяє розширенню судин, запобігає атеросклерозу та ендотеліальній дисфункції. Таким чином, у жінок часто саме після менопаузи спостерігаються надмірні звуження судин, порушення ендотеліально-залежної вазодилатації та підвищена симпатична активність у відповідь на психосоціальний стрес.
Відкритим питанням залишається також зв’язок синдрому Такоцубо та запалення, тобто міокардиту. Деякі вчені вважають, що міокардит може виникати, як наслідок перенесеної стресової кардіоміопатії. Останнім часом значна частина дослідників схиляється до думки, що саме запальні захворювання серця можуть стати субстратом для подальшого розвитку синдрому Такоцубо. Була виявлена значна кількість випадків захворювання, які пов’язують саме з виникненням гострих інфекційних процесів.
Один з цікавих випадків, описаних у літературі, стосується розвитку синдрому Такоцубо у 61-річної американки, хворої на вовчаковий міоперикардит. У дослідженні наведені результати обстежень цієї пацієнтки, що свідчать саме про розвиток синдрому Такоцубо – прикметна форма серця, а також зворотність змін на ЕКГ.
Сприятливим чинником розвитку синдрому Такоцубо також можуть бути віруси – наявні дослідження повідомляють про те, що кардіоміопатія виникла саме після перенесених вірусних захворювань.
Стресову кардіоміопатію слід запідозрити у дорослих, особливо у жінок у постменопаузі, якщо підозрюється гостра коронарна хвороба, але клінічні прояви та електрокардіографічні аномалії не відповідають рівню підвищення серцевих біомаркерів. Кардіоміопатія Такоцубо є діагнозом виключення, який можна встановити лише після коронарографії, адже її симптоми подібні до гострої коронарної хвороби.
Найпоширеніші діагностичні критерії клініки Мейо, що передбачають такі ознаки:
– тимчасовий гіпокінез, акінез або дискінезія середніх сегментів лівого шлуночка;
– відсутність обструктивної коронарної хвороби;
– наявність нових змін ЕКГ (наприклад, підйом сегмента ST або інверсія зубця Т);
– відсутність феохромоцитоми та міокардиту.
Пацієнти з кардіоміопатією Такоцубо зазвичай демонструють динамічні зміни на ЕКГ, що нагадують патерн змін при перикардиті. Спочатку відбувається підйом сегмента ST, далі йде нормалізація, після чого розвивається інверсія зубця Т, а повна нормалізація настає лише на 4-й стадії. У лабораторних тестах спостерігається помірне підвищення рівнів серцевих біомаркерів, таких, як тропонін, і мозкового натрійуретичного пептиду (NT-proBNP), що в середньому перевищує норму в кілька разів.
Варто також зазначити, що важливу роль у діагностиці кардіоміопатії Такоцубо відіграє магнітно-резонансна томографія (МРТ). Золотим стандартом для діагностики вважають ехокардіограму.
Попри те, що кардіоміопатію Такоцубо вважають доброякісним захворюванням, нові спостереження показують, що частота кардіогенного шоку та смертність при ній співмірні з показниками серед пацієнтів з гострим коронарним синдромом. Тому початкове лікування повинно фокусуватися на виявленні та ретельному моніторингу пацієнтів з ризиком розвитку серйозних ускладнень. Серед основних чинників ризику несприятливих результатів у лікарні – фізичні тригери, гострі неврологічні або психіатричні стани, початковий рівень тропоніну, що перевищує норму у понад 10 разів, та фракція викиду лівого шлуночка менше 45 %. Крім того, в чоловіків ризик смертності та серйозних серцево-судинних і цереброваскулярних подій утричі вищий, що зумовлено більшою кількістю супутніх захворювань.
Оскільки початкові симптоми кардіоміопатії Такоцубо подібні до гострого коронарного синдрому, стартове лікування включає застосування аспірину, бета-блокаторів, інгібіторів АПФ, гіполіпідемічних засобів і проведення коронарної ангіографії для виключення обструктивного ураження коронарних артерій. Терапевтичний підхід залежить від клінічних симптомів і гемодинамічного стану пацієнта. У стабільних пацієнтів лікування зазвичай передбачає короткочасне призначення кардіоселективних бета-блокаторів та інгібіторів АПФ на період від 3 до 6 місяців, при цьому проводять серійні візуалізаційні обстеження для оцінки динаміки аномалій руху стінки та фракції викиду шлуночків. Антикоагулянтну терапію зазвичай призначають пацієнтам з виявленими шлуночковими тромбами або ознаками емболії, що зустрічається майже у 5% пацієнтів з кардіоміопатією Такоцубо. Пацієнти з нестабільною гемодинамікою або кардіогенним шоком за відсутності обструкції відтоку з лівого шлуночка потребують лікування інотропними засобами.
Завдяки постійному розвитку кардіологічної науки та практики, сучасні досягнення в дослідженні механізмів синдрому Такоцубо дозволяють краще зрозуміти його етіологію та патогенез. Водночас необхідність комплексного підходу до лікування – поєднання кардіологічної, психосоматичної та соціальної підтримки пацієнтів стає дедалі очевидною. У цьому контексті вкрай важливою є роль лікарів, які не лише повинні володіти необхідними навичками для правильної діагностики, але й бути чутливими до психоемоційних факторів, що можуть сприяти розвитку цього розладу.
Незважаючи на загалом сприятливий прогноз, синдром Такоцубо не варто недооцінювати. Його своєчасне виявлення та лікування можуть запобігти важким наслідкам, у тому числі розвитку серйозних порушень серцево-судинної системи. Розширення знань про синдром Такоцубо допоможе медичним фахівцям ефективніше реагувати на ці виклики та підвищити якість життя пацієнтів.
Надія ЯРЕМА,
професорка кафедри внутрішньої медицини № 1,
Вікторія ЛЕГКА,
студентка 6 курсу